Αιμαγγειώματα: Ο πιο συχνός καλοήθης όγκος της παιδικής ηλικίας

Το αιμαγγείωμα παιδικής ηλικίας είναι ο πιο συχνός καλοήθης όγκος των μαλακών ιστών στην παιδική ηλικία.
Στα νεογνά εμφανίζεται σε ποσοστό 1-2%, ενώ στο πρώτο έτος της ζωής, το 10-12% των νηπίων με λευκό δέρμα θα έχουν ένα. Τα κορίτσια έχουν τρεις φορές περισσότερες πιθανότητες να εμφανίσουν αιμαγγείωμα σε σχέση με τα αγόρια και η εν λόγω επίπτωση αυξάνεται στα πρόωρα νεογνά. Παρόλο που εμφανίζονται σε όλες τις φυλές, τα αιμαγγειώματα παιδικής ηλικίας φαίνεται να είναι λιγότερο συχνά σε άτομα αφρικανικής ή ασιατικής καταγωγής.

Οι εν λόγω βλάβες διαφέρουν σημαντικά ως προς την εμφάνιση και τη σοβαρότητά τους, σε σχέση με το μέγεθος, το βάθος, τη θέση, τον τρόπο ανάπτυξης και το εξελικτικό στάδιο.

Παρόλο που τα αιμαγγειώματα παιδικής ηλικίας ενδέχεται να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συνήθως προσβάλουν την περιοχή της κεφαλής και του λαιμού. Έχει παρατηρηθεί ότι τα αιμαγγειώματα στην περιοχή του προσώπου έχουν μη τυχαία κατανομή, με την πλειοψηφία των βλαβών να εμφανίζονται στο κέντρο του προσώπου σε περιοχές αυξημένης ανάπτυξη.

Η παθογένεση του αιμαγγειώματος παιδικής ηλικίας είναι άγνωστη.

Τα αιμαγγειώματα μπορεί να εμφανιστούν ως επιφανειακές, βαθιές ή μικτές βλάβες. Η κλινική εικόνα της βλάβης εξαρτάται από τον τύπο του αιμαγγειώματος. Τα επιφανειακά αιμαγγειώματα, όταν αναπτυχθούν πλήρως έχουν ζωηρό κόκκινο έως ερυθρό χρώμα και μπορεί να είναι επίπεδες, θολωτές ή λοβώδεις βλατίδες, πλάκες και οζίδια. Ενδέχεται να επιτευχθεί μερικός αποχρωματισμός μέσω πίεσης, ενώ κατά την ψηλάφηση μπορεί να είναι ελαστικά ή μη-ευπίεστα. Συνήθως τα βαθιά αιμαγγειώματα εμφανίζονται ως υποδόρια, μερικώς ευπίεστα οζίδια και όγκοι, συχνά με μια υπερκείμενη μπλε απόχρωση, εμφανές φλεβικό δίκτυο ή τελαγγειεκτασία. Οι εν λόγω βλάβες μπορεί να είναι θερμές κατά την ψηλάφηση. Στα μικτά αιμαγγειώματα υπάρχει τόσο το επιδερμικό όσο και το βαθύτερο στοιχείο και εμφανίζονται στο 25-30% των ασθενών. Συνδυάζουν το επιφανειακό, έντονα κόκκινο στοιχείο με ένα βαθύτερο, μπλε οζώδες στοιχείο.

Η φυσική εξέλιξη του αιμαγγειώματος παιδικής ηλικίας είναι χαρακτηριστική. Αναλυτικότερα, παρατηρείται μια περίοδος ανάπτυξης (φάση πολλαπλασιασμού), μια περίοδος σταθερότητας (επίπεδη φάση) και μια περίοδος αυθόρμητης υποχώρησης (φάση υποστροφής). Η πλειοψηφία των αιμαγγειωμάτων παιδικής ηλικίας γίνονται εμφανή κατά τις 2-3 πρώτες εβδομάδες της ζωής, με ενδεχόμενο να συνεχίσουν να αναπτύσσονται μέχρι την ηλικία των 9-12 μηνών. Ωστόσο, το μεγαλύτερο μέρος της ανάπτυξής τους συμβαίνει κατά τη διάρκεια των πρώτων 5 μηνών ζωής, ενώ σε αυτά που συνεχίζουν να αναπτύσσονται μετά από αυτή την ηλικία, ο ρυθμός ανάπτυξης είναι σημαντικά πιο αργός. Η διάρκεια της φάσης πολλαπλασιασμού στις περιστασιακές βλάβες διαρκεί >1 έτος, μερικές φορές από 18-24 μήνες. Στα βαθιά αιμαγγειώματα συνήθως παρατηρείται καθυστερημένη έναρξη της ανάπτυξης καθώς και πιο μεγάλη χρονικά φάση ανάπτυξης. Η έναρξη της φάσης υποστροφής, η πρόβλεψη της οποίας είναι δύσκολη σε όλους τους ασθενείς, χαρακτηρίζεται από την αλλαγή του χρώματος από έντονο σε θαμπό κόκκινο, μοβ ή γκρι (στις επιφανειακές αλλοιώσεις). Παρόλο που η πρώιμη εκτίμηση της υποστροφής στα βαθιά αιμαγγειώματα είναι πιο δύσκολη, με την πάροδο του χρόνου οι εν λόγω βλάβες γίνονται μικρότερες, πιο ευπίεστες και λιγότερο θερμές. Υπολογίζεται ότι η πλήρης υποστροφή του αιμαγγειώματος παιδικής ηλικίας παρουσιάζεται σε ποσοστό 10% ανά έτος, με αποτέλεσμα να σημειώνεται υποστροφή για το 30% αυτών μέχρι την ηλικία των 3 ετών, για το 50% μέχρι την ηλικία των 5 ετών, για το 70% μέχρι την ηλικία των 7 ετών και για >90% μέχρι την ηλικία των 9–10 ετών. Ωστόσο, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η υποστροφή δεν υποδηλώνει απαραίτητα φυσιολογικό δέρμα. Μεταξύ των πιθανών υπολειμματικών μεταβολών κατόπιν της υποστροφής του αιμαγγειώματος περιλαμβάνονται τα εξής: τελαγγειεκτασία, ατροφία, σχηματισμός ουλών, ινολιπώδεις μάζες. Οι εν λόγω πιθανότητες πρέπει να επεξηγηθούν αναλυτικά στους γονείς των ασθενών με αιμαγγείωμα παιδικής ηλικίας.

Στις αποφάσεις ως προς τη θεραπεία ενός αιμαγγειώματος παιδικής ηλικίας πρέπει να λαμβάνονται υπόψη πολλοί παράγοντες. Σε αυτούς περιλαμβάνονται το μέγεθος και η θέση της βλάβης ή των βλαβών, η ηλικία του ασθενούς και η φάση ανάπτυξης του αιμαγγειώματος, συναφή ευρήματα, καθώς και η αντίληψη ως προς την πιθανότητα ψυχοκοινωνικής δυσφορίας τόσο για τους γονείς όσο και για τον ασθενή μετέπειτα στη ζωή. Η πρόβλεψη του τελευταίου παράγοντα είναι αρκετά δύσκολη, αλλά πρέπει να ληφθεί σοβαρά υπόψη σε ασθενείς με εμφανή αιμαγγειώματα, ειδικά εάν βρίσκονται στο πρόσωπο. Οι εν λόγω βλάβες μπορεί να συσχετιστούν με δυσπιστία των γονέων, φόβο, πένθος και κοινωνικό στιγματισμό.

Οι κύριοι στόχοι για την αντιμετώπισής τους πρέπει να επικεντρώνονται στα εξής: πρόληψη των ανεπιθύμητων για τη ζωή ή τη λειτουργικότητα του ασθενούς βλάβες, πρόληψη της παραμόρφωσης, ελαχιστοποίηση του ψυχοκοινωνικού άγχους, αποφυγή υπερβολικά επιθετικών διαδικασιών και επαρκής πρόληψη ή θεραπεία της εξέλκωσης, προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος λοίμωξης και ουλών καθώς και ο πόνος. Οι αποφάσεις σχετικά με τη θεραπευτική παρέμβαση μπορεί να αποτελέσουν πρόκληση και θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η άποψη των γονέων καθώς και τα αποτελέσματα της λεπτομερούς ανάλυσης κόστους-οφέλους.

Πηγή: http://www.boro.gr